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질환정보

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질환종류
ㄷ
담도폐쇄증 담석증 당뇨망막병증 당뇨병  

담도폐쇄증

담도폐쇄증정보
진료과 대장항문외과

원인
담도폐쇄증의 원인은 발생학적, 유전적, 허혈, 바이러스, 독성 물질 등 다양한 가설이 제시되고 있으나 아직 명확하게 밝혀지지 않았다. 담도폐쇄증이란 간외 담도가 서서히 폐쇄되어가는 질환으로 치료하지 않으면 간섬유화, 간경화, 간 기능 부전 등이 발생하여 생후 2세 이전에 사망하게 된다.

 

증상
건강하던 신생아 혹은 영유아가 출생 직후부터 회색 혹은 흰색의 무담즙성 대변을 보거나 출생 후 노란색 변을 보다가 서서히 흰색 혹은 회색의 변을 보게 되며, 황달이 소실되지 않고 2주 이상 지속되면서 점점 심해진다. 초기에는 환자가 외관상 건강해 보이고 간 기능이 정상이지만 병이 진행하게 되면 간이나 비장이 복부에서 만져지고 복수가 발생한다. 간 기능의 저하가 동반되면 영양불량과 성장지연이 나타나며, 간섬유화로 간문맥압이 상승하면 식도정맥류가 발생하고 출혈이 동반되어 사망하기도 한다.

 

진단
혈청학적 검사, 복부 초음파, 방사선동위원소 촬영, 간조직검사, 자기공명 담도조영술, 수술적 담관조영술 등을 시행하여 진단한다.

 

치료
개복하여 담도폐쇄증을 진단한 후 간문부공장문합술을 시행한다. 수술 후 담즙분비가 이루어지지 않고 황달이 소실되지 않고 간 질환이 진행되면 이차적으로 간이식수술을 시행하게 된다. 만약 진단이 늦어져서 진단 당시 간부전이 발생한 경우에는 일차적으로 간이식 수술을 시행하기도 한다.