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질환정보

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질환종류
ㅁ
만성 폐쇄성 폐질환 만성 피로 만성중이염 만성콩팥병 말단 비대증
말초신경병증 망막박리 무지 외반증 미만성 간질성 폐질환  

말단 비대증

말단 비대증정보
진료과 내분비대사내과

정의
주로 뇌하수체 종양에 의하여 뇌하수체에서 분비되는 호르몬 중 특징적으로 성장 호르몬이 과다 생산되어 발생하는 질환입니다. 일반적으로 뼈의 성장판이 열려있는 성장기 때 발병되며 비정상적으로 커지는 거인증 양상으로 보이고, 키 성장이 끝난 발육기 이후에 발병하면 키는 자라지 않으나 신체의 말단 부위인 손, 발, 턱, 이마 등만 커지는 이른바 말단 비대증이 됩니다.

 

증상
성장이 멈춘 성인에게서 이렇게 과다분비된 성장호르몬은 인체의 모든 부분에 작용하여 얼굴과 손발이 커지는 외형상의 변화와 각종 장기의 비대를 일으켜 합병증 위험을 증대 시킵니다.
   1.  손 또는 발이 커져서 반지나 신발이 작아진다.
   2.  입술이 두꺼워지며, 턱이 커진다.
   3.  얼굴이 커지고 이마가 튀어 나온다.
   4.  자주 머리가 아프다.
   5.  전보다 땀을 많이 흘린다.
   6.  음성이 굵어진다.
   7.  골다공증 또는 손목, 발목 그리고 무릎 등에 관절통이 온다.
   8.  시야장애가 나타날 수 있다.
   9.  잠잘 때 코를 심하게 곤다.
   10. 당뇨병 또는 고혈압을 동반한다.
   11. 발기가 잘 되지 않는다.
   12. 피부가 두꺼워지고 거칠어진다.
따라서, 말단비대증(말단거대증)의 치료에 있어서는 ‘성장호르몬’을 정상인과 동일하게 만드는 것이 매우 중요한 치료 원칙 입니다.

말단 비대증에 동반되는 뇌하수체의 경우 크기가 1cm가 넘는 거대 선종이 흔합니다. 이 경우 두통이나 시야 손상이 동반될 수 있습니다. 특징적으로 뼈가 넓고 두텁게 성장하여 사지가 커지고 이마가 튀어나오며 하관이 발달하게 됩니다. 이러한 변화는 수년 간에 걸쳐 서서히 나타납니다. 성대가 두터워짐으로 인해 음성의 변화가 동반되기도 하며 피부 연성 섬유종이 종종 발생하기도 합니다. 대장 용종이나 당뇨병이 동반될 수 있으므로 말단 비대증으로 진단시 이들이 동반되어 있는지에 대한 검사가 필요할 수 있습니다.


진단
혈중 IGF-1 농도를 선별검사로 사용하며, 나이별 정상 참조치를 초과할 경우 경구 당 부하 검사를 실시하여 혈중 성장 호르몬 농도가 억제되지 않음을 확인함으로써 확진이 가능합니다. 말단 비대증이 확진되면 뇌하수체 종양의 평가를 위하여 컴퓨터 단층 촬영이나 자기 공명 영상 등의 영상학적 진단이 필요합니다. 또한 시야 결손, 시신경 손상 등의 평가를 위하여 안과적 검사가 필요하기도 합니다.

 

치료
1) 뇌하수체 종양 제거 수술
수술적 치료가 최상의 방법으로 수술은 코를 통해 수술 현미경과 내시경 장비를 이용하여 시행됩니다. 완전히 제거가 어려운 경우, 남은 종양에서 분비되는 성장호르몬을 억제하기 위해서 방사선 및 약물치료가 병행되어야 합니다.
2) 약물 치료
경구용 도파민 유도체는 치료비용이 저렴하지만 그 효과는 10% 미만으로 주로 지속적인 소마토스타틴 유사물질인 옥트레오타이드와 란레오타이드의 피하주사를 사용함으로써 성장호르몬의 감소 효과를 볼 수 있습니다.